淀粉樣變性病是由一種稱為淀粉樣蛋白的蛋白質(zhì)堆積引起的。
人體通常不會(huì)自行產(chǎn)生淀粉樣蛋白，但在極少數(shù)情況下，肝臟或胰腺會(huì)產(chǎn)生一種蛋白質(zhì)，該蛋白轉(zhuǎn)變?yōu)榈矸蹣拥鞍撞⒊练e到組織中，形成稱為原纖維的斑塊狀物質(zhì)。
淀粉樣變性是指在人體器官中積累了一種稱為淀粉樣蛋白的異常蛋白質(zhì)并導(dǎo)致蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊障礙時(shí)發(fā)生的現(xiàn)象。
淀粉樣蛋白可由幾種不同類型的蛋白質(zhì)形成。淀粉樣變性也與骨髓產(chǎn)生有關(guān)。
骨髓產(chǎn)生的抗體通常會(huì)分解并從人體系統(tǒng)中釋放出來。當(dāng)此過程失敗時(shí)，發(fā)生淀粉樣變性。
淀粉樣變性病會(huì)影響心臟，腎臟，肝臟，脾臟，神經(jīng)系統(tǒng)和消化道。
該疾病的不同變異可能隨治療而改善，但也可能導(dǎo)致威脅生命的器官衰竭。
淀粉樣變性有哪些不同類型?
淀粉樣變性有多種形式。
視頻內(nèi)容：什么是淀粉樣變性
淀粉樣變性病的變異是：
· 淀粉樣變性
· 遺傳性淀粉樣變性
· AA淀粉樣變性
· AB2M淀粉樣變性病(也稱為透析相關(guān)的β2-微球蛋白)
什么是AL淀粉樣變性?
AL淀粉樣變性是骨髓中漿細(xì)胞異常和蛋白質(zhì)錯(cuò)誤折疊導(dǎo)致的
AL淀粉樣變性是淀粉樣變性最常見的類型。
然后將它們沉積在組織，神經(jīng)和器官中及其周圍，并在器官中積聚。
什么是AA淀粉樣變性病?
AA淀粉樣變性是第二常見的類型。
AA淀粉樣變性病源于炎癥蛋白血清淀粉樣蛋白，與慢性炎癥性疾病有關(guān)。
感染和炎癥會(huì)導(dǎo)致肝臟產(chǎn)生高水平的SAA(血清淀粉樣蛋白A)，如果持續(xù)時(shí)間過長(zhǎng)，則部分蛋白質(zhì)會(huì)沉積到組織中并造成損害。
什么是遺傳性淀粉樣變性病?
遺傳性淀粉樣變性病(遺傳性淀粉樣變性病變體)是由運(yùn)甲狀腺素蛋白基因突變引起的。
突變會(huì)沉積到神經(jīng)和器官中并積累起來，從而導(dǎo)致功能受損。
遺傳性淀粉樣變性有兩種主要的分類-ATTR和Non-TTR
什么是遺傳性淀粉樣變性ATTR?
遺傳性淀粉樣變性病ATTR代表遺傳的TTR基因突變，這使得運(yùn)甲狀腺素蛋白不穩(wěn)定。
淀粉樣原纖維會(huì)損害神經(jīng)和器官，具體取決于遺傳的TTR突變的類型。
什么是遺傳性淀粉樣變性ATTR非TTR?
非TTR：比ATTR變異更重要，它由其他突變的遺傳基因組成。
這些包括載脂蛋白AI，纖維蛋白原Aa，溶菌酶，載脂蛋白AII，凝溶膠蛋白和胱抑素C.
什么是AB2M淀粉樣變性病?
AB2M淀粉樣變性病發(fā)生在具有長(zhǎng)期腎臟透析的個(gè)體中，并與β2-微球蛋白的聚集有關(guān)。
腎衰竭后，B2M蛋白增加。
經(jīng)過多年錯(cuò)誤折疊的淀粉樣蛋白的“過表達(dá)”，腎臟變得難以清除積累的B2M蛋白。
這導(dǎo)致淀粉樣蛋白在骨骼，關(guān)節(jié)和肌腱中積聚和沉積。
什么原因?qū)е碌矸蹣幼冃?
當(dāng)正常可溶性蛋白質(zhì)的折疊變得異常時(shí)，會(huì)引起淀粉樣變性。
這導(dǎo)致在一個(gè)或多個(gè)身體器官，系統(tǒng)或軟組織中形成原纖維。
蛋白質(zhì)(淀粉樣沉積物)的堆積會(huì)引起受影響器官的進(jìn)行性功能障礙和最終衰竭。
由于蛋白質(zhì)不穩(wěn)定，因此與正常分解和生產(chǎn)速度相比，它們的沉積速度快于其分解的速度。
淀粉樣變性病有哪些癥狀?
淀粉樣變性病的癥狀包括：
· 腳踝和腿腫脹
· 嚴(yán)重疲勞和無(wú)力
· 氣促
· 由于呼吸急促無(wú)法平躺在床上
· 手，手腕或腳感到麻木，刺痛或疼痛
· 腹瀉以及便秘和血液
· 意外體重減輕超過10磅
· 舌頭增大(邊緣起皺)
· 皮膚變化(眼睛周圍增厚或容易瘀傷和紫色斑塊)
· 心律不齊
· 吞咽困難
誰(shuí)有淀粉樣變性病的風(fēng)險(xiǎn)?
可能增加人淀粉樣變性的因素包括先前的健康史，種族，年齡和性別。
一個(gè)人的家族病史可能導(dǎo)致淀粉樣變性病。患有腎透析，癌癥或其他自身免疫性疾病的患者可能處于較高的風(fēng)險(xiǎn)中。
慢性感染或炎性疾病也可能增加風(fēng)險(xiǎn)。
非洲人后裔攜帶基因突變的風(fēng)險(xiǎn)更高，該基因突變可能使他們更容易患淀粉樣變性病。
淀粉樣變性最常見于60-70歲的人群中。
淀粉樣變性在男人和女人中更常見。
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